O que é angioedema hereditário?

Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética, rara, que acomete ambos os sexos e qualquer etnia, indistintamente. Em geral, acomete diversas pessoas da mesma família e se caracteriza por um defeito genético no inibidor de uma das proteínas do sangue (inibidor de C1 esterase) que atua no sistema imunológico, combatendo inflamações e infecções.

Se manifestada por crises recorrentes de inchaços (angioedema) localizados, dolorosos e desfigurantes, sem coceira ou urticas. Afeta diversas partes do corpo, como: face, pálpebras, lábios, língua; extremidades (mãos e pés) e órgãos genitais. Sintomas de dores abdominais intensas, náuseas e vômitos, devido ao edema de alças do intestino, podem ser confundidos com apendicite aguda, resultando em cirurgias desnecessárias. Quando acomete a laringe e não adequadamente tratado, o AEH pode ser fatal.

Diferente das demais causas de angioedema, o AEH não melhora com o uso de antialérgicos, corticoides e adrenalina. O controle é obtido somente com medicamentos específicos para a doença. 

O diagnóstico é confirmado através de exames específicos. O tratamento preventivo ou das crises é eficaz, mantendo a doença controlada e melhorando a qualidade de vida.